Domande & risposte sul Covid-19

Non ci sono evidenze per affermare che le persone affette da DMD/BMD abbiano una maggiore probabilità di essere contagiati da COVID-19. Per quanto riguarda i bambini, la probabilità di contagio è sovrapponibile a quella dei bambini non colpiti dalla patologia che, come noto, è molto ridotta e nella maggior parte dei casi l’infezione si presenta con forme asintomatiche. Per quanto riguarda gli adulti, il rischio per loro è più contenuto poichè si spostano di meno e hanno generalmente meno occasioni di contatto diretto sia con superfici che con altre persone.

No, l’impiego del ventilatore non predispone a un rischio di contagio maggiore per i pazienti e allo stesso tempo non li tutela dalla possibilità d’infezione, poichè il filtro antibatterico presente all’interno di questo ausilio non è efficace anche contro i virus, che sono microrganismi molto più piccoli. Per i tracheostomizzati ci può essere un rischio nel momento in cui si stacca il ventilatore, perché se la tracheostomia viene lasciata libera costituisce  un accesso immediato alle vie aeree. In queste fasi l’utilizzo di un filtro o di una speaking-valve sarebbe protettivo.

No, questi vaccini non proteggono dal nuovo coronavirus. È opportuno comunque ricordare che queste vaccinazioni sono particolarmente importanti per i pazienti DMD/BMD, poiché riducono il rischio di contrarre infezioni delle vie aeree che potrebbero compromettere la salute respiratoria dei pazienti.

Innanzitutto, in presenza di un paziente affetto da distrofia muscolare di Duchenne o Becker, è fondamentale non uscire di casa ed evitare l’ingresso nell’abitazione di qualsiasi persona che provenga dall’esterno. Quando non è possibile azzerare i contatti con l’esterno, ricordarsi di:

– indossare abbigliamento pulito subito dopo il rientro nell’abitazione;

– indossare i dispositivi consigliati prima di entrare in contatto con il paziente, come la mascherina ed i guanti;

– effettuare una pulizia delle superfici venute a contatto con la persona proveniente dall’esterno con disinfettanti o candeggina;

– arieggiare o lavare gli indumenti indossati fuori casa.

Gli appuntamenti medici possono essere disdetti o posticipati.

Per una risposta più approfondita alla domanda, trovate indicazioni aggiuntive per i pazienti Duchenne e Becker qui: https://parentproject.it/2020/03/12/indicazioni-aggiuntive-per-i-pazienti-dmd-bmd/?fbclid=IwAR2LDLzvXYmOoZoVgfL3seUoR6gZjzi6leZB-6o3lTa5hklP9GMEhwB6rXM .

La Protezione Civile riconosce la condizione di particolare fragilità delle persone con disabilità e di chi le assiste. Tuttavia, considerata la difficoltà nel reperimento delle mascherine, queste verranno prima distribuite negli ospedali e al personale sanitario. Subito dopo, potranno essere distribuite anche alle altre categorie di persone più a rischio. Qualsiasi novità sulla distribuzione delle mascherine alle persone con disabilità verrà pubblicata su questo sito: http://www.salute.gov.it/portale/nuovocoronavirus/dettaglioNotizieNuovoCoronavirus.jsp?lingua=italiano&menu=notizie&p=dalministero&id=4328&fbclid=IwAR2oHWmrAypdct96VlmONaI-cox2Rmk3ThNqtlEayHjQtwHvG1sjTdsBTT8.

Non ci sono farmaci in grado di ridurre il rischio di contagio, è tuttavia importante che i pazienti DMD/BMD proseguano la terapia in corso, contattando il proprio clinico di riferimento nel caso di richieste specifiche.

Gli integratori non sono in genere necessari se i pazienti hanno una dieta varia e riescono quindi ad introdurre tutte le vitamine e gli elementi indispensabili di cui c’è bisogno con una corretta alimentazione. A meno di carenze specifiche, che vanno sempre valutate con il proprio clinico di riferimento e mai in autonomia, non c’è, quindi, l’indicazione per l’assunzione di integratori. È importante sottolineare che, contrariamente a quanto generalmente si pensa, l’assunzione di integratori non è esente da rischi per la salute. Gli integratori possono interagire negativamente con le terapie farmacologiche in corso e con farmaci a cui potrebbe essere necessario ricorrere al bisogno, per esempio in caso di COVID-19, ed eccessivi dosaggi possono avere effetti tossici.

Se si sviluppa la polmonite da COVID-19, si tratta di una polmonite interstiziale diversa da quelle di tipo batterico, che producono molte secrezioni. Potrebbe servire se c’è una co-infezione con altri germi, ma la probabilità è piuttosto remota.

Anche se la modalità principale di trasmissione del virus è da persona a persona, il contagio potrebbe avvenire anche attraverso il contatto con un oggetto precedentemente manipolato da una persona infetta. Diverse pubblicazioni indicano il perdurare del virus per ore e fino ad alcuni giorni su superfici in plastica, acciaio, metallo e cartone e per questo motivo è importante prestare particolare attenzione alla pulizia degli oggetti di uso frequente come le maniglie delle porte o i pulsanti di un ascensore. Per le stesse ragioni è inoltre indicata la pulizia delle confezioni dei prodotti acquistati presso i supermercati con un disinfettante o acqua e sapone.

Si, l’assunzione degli steroidi alle dosi consigliate per la Duchenne non è considerato un fattore di rischio e la terapia con questi farmaci va proseguita secondo le modalità abituali definite in precedenza con il clinico di riferimento. Anche se gli steroidi hanno un effetto lievemente immunosoppressivo, questi farmaci non vanno assolutamente interrotti né ridotti di quantità per i seguenti motivi:

– per evitare il verificarsi di una crisi surrenalica, una condizione estremamente pericolosa che pone in serio rischio la salute del paziente. Questo è anche il motivo per cui quando abbiamo bisogno di interrompere gli steroidi è necessario farlo in modo molto graduale seguendo le indicazioni fornite dal clinico di riferimento;

– perché la riduzione o l’interruzione dello steroide non ha un effetto immediato sul sistema immunitario, servirebbero 30-40 giorni per ridurre lo stato immunomodulatorio indotto dallo steroide;

– perché in un momento di potenziale rischio come quello che stiamo vivendo ridurre la forza dei pazienti eliminando o riducendo lo steroide non porta a nessun beneficio corrispettivo.

La vitamina D ha sicuramente un impatto positivo sul sistema immunitario. Molti pazienti, soprattutto quelli in trattamento con gli steroidi, ricevono già la vitamina D con l’obiettivo di raggiungere livelli adeguati; in questo caso, quindi, non vi sono indicazioni aggiuntive da fornire. Nel caso di un paziente BMD con livelli bassi di vitamina D, invece, l’assunzione può essere considerata, ma è importante sottolineare che le evidenze non sono cosi definite e forti da poter prospettare il trattamento con  vitamina D come suggerimento terapeutico.

Si, la terapia con ACE inibitori deve proseguire con le modalità precedentemente stabilite con lo specialista di riferimento. L’indicazione a proseguire la terapia è motivata da:

– la mancanza di basi scientifiche sufficientemente forti da supportare la possibilità che il trattamento con questa classe di farmaci predisponga a un rischio maggiore di contagio e/o decorso dell’infezione;

– la consapevolezza che la sospensione di farmaci di questo tipo, che hanno un ruolo di protezione cardiaca e di mantenimento della funzione ventricolare, può portare a uno scompenso cardiaco acuto.

Lo stesso vale per i beta bloccanti, non ci sono evidenze che questi farmaci possano incidere sul rischio di contagio ed è invece ben noto che la loro sospensione può essere molto pericolosa.

Ferma restando l’indicazione a contattare lo specialista di riferimento in caso di comparsa di  sintomi sospetti e a seguire le indicazioni da loro fornite, per il trattamento degli stati febbrili è meglio utilizzare il paracetamolo invece dei farmaci anti-infiammatori non steroidei. Infatti, sebbene non ci siano evidenze scientifiche tali da sconsigliare in generale l’impiego degli anti-infiammatori non steroidei, l’uso di questa tipologia di farmaci nei pazienti Duchenne non è indicato a causa dei possibili effetti collaterali legati al concomitante trattamento con gli steroidi.

Inoltre, poiché la febbre è uno dei sintomi riconducibili alla diagnosi di COVID-19, Il paracetamolo andrebbe assunto a dosi basse e per brevi periodi così da avere consapevolezza dello stato febbrile e informare correttamente lo specialista di riferimento.

Non ci sono al momento farmaci specifici, studi in corso stanno valutando l’efficacia di vari farmaci usati per indicazioni diverse nell’ambito di sperimentazioni cliniche in corso, tra questi:

– Clorochina, un antimalarico che potrebbe ridurre l’ingresso del virus nelle cellule ma che può avere effetti collaterali importanti sul cuore, da non sottovalutare nei pazienti DMD/BMD, che sono già suscettibili ad alterazioni della funzionalità cardiaca;

– antivirali usati contro altri virus (HIV, Ebola) che hanno caratteristiche biologiche simili al coronavirus (ad es. ribavirina, ramdesivir);

– alcuni antibatterici per combattere eventuali infezioni opportunistiche concomitanti;

– inibitore del’interleuchina 6, utilizzato per l’artrite reumatoide, per controllare la tempesta di citochine che si potrebbe scatenare in seguito a infezione da virus.

Si sta inoltre lavorando per sviluppare un vaccino per il COVID-19 e si sta valutando l’impiego del plasma derivato dai pazienti guariti. Siamo in presenza comunque di una situazione dinamica, che cambia giorno dopo giorno.

È importante sottolineare che qualsiasi farmaco deve essere prescritto e va usato sotto controllo medico adeguato, mai su iniziativa personale. Questo soprattutto per i pazienti che hanno una patologia complessa come la Duchenne, in cui la scelta in merito all’impiego di eventuali trattamenti in caso di COVID-19, deve essere fatta dagli specialisti di competenza, bilanciando i potenziali rischi e benefici.

Non ci sono particolari controindicazioni per quanto riguarda il translarna in combinazione con uno di questi trattamenti, ma analogamente a quanto indicato per i pazienti DMD o BMD in generale, è importante che l’introduzione di qualsiasi terapia venga valutata e discussa tra lo specialista di riferimento per la patologia e l’infettivologo o il clinico che sta gestendo la situazione legata all’infezione.

Se non sei in possesso del DVD di Parent Project sullo stretching per la Duchenne, ti consigliamo di accedere al canale Youtube dell’associazione e consultare i tutorial ai seguenti link:

Fisioterapia motoria: https://youtu.be/IhgyxnexNxM

Fisioterapia respiratoria: https://www.youtube.com/watch?v=aTEYCEkTRWM

Molti altri tutorial possono essere trovati fra i video correlati.
Per ulteriori informazioni: https://parentproject.it/2020/04/10/la-fisioterapia-ai-tempi-della-quarantena/

Ti proponiamo la lettura del Vademecum psicologico stilato dal Consiglio Nazionale degli psicologi italiani ed i consigli delle psicologhe del Centro Ascolto Duchenne Lombardia. Trovi il materiale qui: https://parentproject.it/wp-content/uploads/2020/03/Vademecum-Psicologico-ai-tempi-del-Coronavirus.pdf.

Ti ricordiamo che le psicologhe ed assistenti sociali dei CAD sono sempre disponibili, anche in questi giorni, a rispondere ai bisogni di tutte le famiglie.

Trovi temporaneamente il CAD Nazionale ai seguenti recapiti: 345-5597204, centroascolto@parentproject.it

Non ci sono controindicazioni a continuare l’assunzione di idebenone per i ragazzi che sono già in terapia. Per quanto riguarda l’approvvigionamento, il farmaco viene spedito a casa tramite corriere. Nell’ambito degli studi clinici, tutti i pazienti sono comunque in contatto con i clinici che seguono il trial in modo da poter essere seguiti con i teleconsulti.

Al momento non c’è questo rischio, i farmaci sperimentali in studio sono disponibili e tutti gli studi stanno proseguendo in accordo con le modalità indicate dagli sponsor volte anche a tutelare la sicurezza dei pazienti limitando il più possibile l’accesso dei pazienti al centro clinico per lo studio.

Per quanto riguarda la fornitura dei farmaci non ci sono problematiche relative alla disponibilità e laddove possibile vengono spediti a domicilio.

Le valutazioni inerenti la sicurezza vengono garantite tramite visite a domicilio o, per esami non effettuabili attraverso questa modalità, posticipati evitando l’accesso in ospedale in momenti critici o effettuati attraverso percorsi protetti.

Le visite relative all’efficacia o le visite di fine studio sono generalmente posticipate, evitando l’accesso al centro in questo momento di emergenza, soprattutto nel caso in cui i pazienti provengano da zone particolarmente colpite dall’emergenza COVID-19 o ci siano fattori di rischio particolarmente alti o distanze particolarmente lunghe per raggiungere i centri clinici.

Per gli studi di tipo exon-skipping, che prevedono somministrazioni settimanali, si stanno cercando soluzioni alternative per ridurre al massimo il numero di accessi al centro.

Per venire incontro ad alcune esigenze specifiche, in linea con una recente delibera dell’AIFA, c’è la possibilità di potersi recare presso il centro più vicino che effettui lo stesso tipo di studio clinico per evitare spostamenti lunghi. La stessa delibera stabilisce inoltre la possibilità di servirsi di servizi esterni, ad esempio per effettuare somministrazioni a domicilio, previa l’approvazione del centro clinico che effettua lo studio.

Per ulteriori approfondimenti sugli studi clinici in corso in Italia si rimanda alle note diffuse da:

Sarepta

L’utilizzo del saturimetro è sicuramente importante. Ciò è vero anche per la popolazione generale, in quanto permette di conoscere il proprio livello di ossigenazione basale che, in condizioni di normalità, può variare da persona a persona, in un range che oscilla tra il 96 e il 99%. Da questo punto di vista i pazienti Duchenne sono un passo avanti perché sono abituati a conoscere il proprio livello di ossigenazione basale.

Quando tale livello scende di 2-3 punti, rispetto al proprio livello basale, siamo in presenza di un’alterazione significativa che ci deve indurre a prestare attenzione perché indicativo di un evento respiratorio, tuttavia non necessariamente interpretabile come infezione da COVID-19. Se l’ossigenazione scende al di sotto del 92% siamo sicuramente in una zona di pericolo.

La prima indicazione è sempre quella di rimanere lontani dal PS quanto più possibile. Ricordare inoltre che il saturimetro è uno strumento potente, che ci aiuta a capire quando dobbiamo allertarci e qual è il limite superato il quale valutare se andare o meno in ospedale. Contattare i propri specialisti di riferimento, sia il neurologo che lo pneumologo che il cardiologo, per valutare insieme i sintomi e le eventuali procedure da seguire.

Questo dipende principalmente dalla fase della patologia e dalla condizione respiratoria in cui si trova il paziente. In linea generale, quando la Capacità Vitale Forzata (FVC) è superiore al 50% la funzionalità respiratoria è ancora buona e il rischio è sovrapponibile a quello della popolazione generale.

Sono potenzialmente più a rischio di complicanze i pazienti con almeno una delle seguenti condizioni: FVC inferiore al 50%, deficit della tosse, utilizzo del ventilatore o della macchina della tosse. Infattil’infezione può dare una polmonite che riduce in modo importante la capacità del polmone di ossigenare. Quindi, al problema dei muscoli respiratori deficitari, si aggiunge anche un problema di funzionamento polmonare che potrebbe contribuire ad aumentare le complicanze polmonari nei pazienti Duchenne.

In presenza di infezione, in pazienti ventilati e scompensati a livello respiratorio oltre a un aumento di secrezioni bronchiali si può avere anche un malfunzionamento polmonare che può portare a una caduta dell’ossigenazione. Se ciò si verifica è opportuno innanzitutto intervenire, come da protocollo di Bach, con la macchina della tosse per rimuovere il catarro e con la ventilazione tramite un ventilatore in aria ambiente. Può essere indicato inoltre modificare il setting della ventilazione aumentando leggermente la pressione espiratoria per favorire il reclutamento alveolare e migliorare l’ossigenazione.

Se nonostante questi interventi il livello di ossigenazione comunque non migliora, si può valutare la possibilità di aggiungere l’ossigeno al ventilatore. Questa procedura estremamente delicata non è esente da rischi e va eseguita solamente in accordo con lo specialista della respirazione di riferimento che, conoscendo il paziente, sarà in grado di valutare se è opportuno intervenire in questo senso.

Di seguito alcune indicazioni aggiuntive che possono aiutare il caregiver nell’applicazione di questa procedura:

– Questo intervento può essere valutato fintanto che il range di ossigenazione si mantiene comunque entro i limiti di sicurezza, quindi al di sopra del 92%. Qualora anche con pochi litri di ossigeno aggiunti al ventilatore la ventilazione scendesse sotto al 92%, è necessario, previa consulto con lo specialista, recarsi in pronto soccorso.

– La quantità di ossigeno non deve essere particolarmente alta, ossia non vanno aggiunti più di 2-3 litri alla ventilazione e l’ossigeno non va mai dato da solo, ma solo in associazione al ventilatore.

– Come azione preventiva ci si può dotare di una piccola bombola di ossigeno (da 2-3 litri) in maniera da averlo pronto all’uso qualora si presentasse l’esigenza, controllare di avere l’attacco per l’ossigeno, capire in anticipo come si collega al ventilatore e sapere come modificare i parametri. È possibile anche ipotizzare un intervento tecnico domiciliare, sotto la guida dello pneumologo di riferimento, per piccole modifiche del settaggio.

La decisione di portare il paziente in PS va presa insieme allo specialista della patologia che ha in cura il paziente e lo conosce bene. Sarebbe opportuno che il clinico di riferimento entrasse in contatto con i medici del PS al fine di valutare e concordare insieme le terapie da impostare, soprattutto relativamente agli aspetti legati alla respirazione.

Se il paziente li utilizza, è consigliabile portare con se il ventilatore e la macchina della tosse e, per coloro che ne fossero già in possesso, anche la Emergency Card. Se quest’ultima non è disponibile, è sicuramente utile preparare preventivamente una sintesi delle proprie condizioni cliniche che raccolga le informazioni importanti evidenziate dagli ultimi controlli clinici: FVC% rispetto al  predetto, saturazione basale, terapie in corso farmacologiche e non, valori delle ultime ecografie per chi ha problematiche cardiache e i riferimenti e i contatti degli specialisti di riferimento, che conoscono sia la patologia che il paziente.

È importante sempre fare riferimento al proprio centro clinico di riferimento, che ha sicuramente previsto un canale preferenziale per cui può consigliare al paziente la struttura a cui rivolgersi. Non c’è una vera e propria rete di strutture non COVID e sicuramente c’è molta variabilità da regione a regione. I numeri verdi 1500 e 188 sono quelli che, indipendentemente dalla regione, più di altri possono indirizzare a seconda delle situazioni e della città di appartenenza.

Fra le novità di maggiore interesse introdotte dal Decreto Legge Cura Italia del 17 marzo 2020 c’è l’aumento dei giorni di permesso retribuito ai sensi della L 104/1992. Il numero di giorni viene incrementato di ulteriori 12 giorni complessivi per i mesi di marzo e aprile 2020. In questo modo il numero di giorni totali è pari a 18 (12 + 3 giorni consueti di marzo + 3 giorni consueti di aprile). Troverai maggiori informazioni nelle schede che Parent Project ha pubblicato sul tema: https://parentproject.it/2020/03/18/decreto-legge-17-marzo-2020-alcune-delle-principali-novita-per-le-famiglie/ e https://parentproject.it/2020/03/27/istruzioni-amministrative-sui-congedi-per-lemergenza-covid-19/;

Il MIUR, attraverso una nota emanata il 17 marzo 2020, definisce le prime indicazioni operative per le attività didattiche a distanza. Una parte della presente nota è riservata alle indicazioni rivolte agli alunni portatori di disabilità. È possibile scaricare la nota MIUR qui.

Inoltre, il Ministero dell’istruzione ha creato un’apposita pagina web dove vengono caricate informazioni e risorse per la didattica a distanza, giornalmente. Trovate il sito a questo link.