La progressiva compromissione dei muscoli respiratori, tipica nella storia naturale della distrofia muscolare di Duchenne, porta ad un graduale indebolimento della tosse, che si manifesta soprattutto durante le infezioni respiratorie, e ad una riduzione della ventilazione alveolare, che determina lo sviluppo di ipercapnia (CO2 ematica > 45 mmHg) prima solo notturna e poi anche diurna.
La prevenzione ed il tempestivo trattamento delle complicanze respiratorie (assistenza manuale e meccanica alla tosse e ventilazione meccanica non invasiva) riduce la morbilità e la mortalità della distrofia muscolare di Duchenne.
Il progetto di Teleconsulenza per pazienti neuromuscolari ventilati prevede l’effettuazione di pochi e semplici esami (esami di primo livello); in accordo con il Percorso Assistenziale Multidisciplinare per i pazienti affetti da Distrofia Muscolare Progressiva Xp21 – tipo Duchenne (DMD), redatto dall’associazione Italiana di Miologia nell’ambito della Consulta Ministeriale sulle malattie Neuromuscolari, è possibile individuare il “timing” per iniziare l’assistenza alla tosse ed il supporto della ventilazione.
Tali esami, effettuati localmente in collaborazione con le sedi locali di Parent Project, verranno trasmessi al Centro di Ascolto di Duchenne Parent Project presso l’Ospedale Pediatrico di Alessandria, dove un’équipe di esperti provvederà all’interpretazione del dato.
I destinatari del progetto sono tutti i bambini/ragazzi/adulti affetti da Distrofia Muscolare di Duchenne e Becker presenti sul territorio nazionale ed in contatto con le sedi territoriali dell’associazione.
Parent Project onlus, all’interno di questo progetto, grazie al contributo di Bimbi con il sorriso Onlus, Consulcesi e Amici di Edy, ha donato 4 saturimentri ai centri ascolto delle regioni Lombardia, Campania, Calabria e Sicilia.